箭头所示细胞为巨大红系前体细胞。
箭头所示细胞为巨大红系前体细胞。
上图来源于一获得性免疫缺陷综合征(AIDS)合并细小病*B19感染患者骨髓象,其临床表现主要为贫血伴网织红细胞数量明显减少,和纯红细胞再生障碍性贫血不一样的是:虽然骨髓内有核红细胞数量明显降低,粒系、淋系及巨核系均发育正常,但查见的少量红系细胞是体积巨大前体有核红细胞(红色箭头所示),而不是后阶段中、晚幼红细胞,此种现象我们称之为:急性红系造血功能停滞(短暂性再障危象)。
急性红系造血功能停滞除症状可自发缓解、持续数周的实验室检查异常如正细胞正色素性贫血和骨髓红系增生低下自行恢复外,其余临床表现与纯红再障相同。其原因包括:①急性细小病*B19感染(短暂性再障危象);②在正常儿童中,通常发于其他未知的儿童期病*感染之后(儿童期短暂性幼红细胞减少症);③一过性药物反应。
细小病*B19为小DNA病*,通常感染人类。大多数人有B19特异性IgG抗体。因红系祖细胞的P抗原或红细胞糖昔脂为B19进人细胞的受体,故该病*对红系祖细胞有亲嗜性。体内及体外研究发现此病*感染可溶靶细胞并终止红系造血功能。在所有感染的患者中,细小病*B19感染很可能伴有网织红细胞减少。只有红细胞寿命缩短时,才会出现贫血。通常产生中和病*的抗体后,感染才被终止(如果抗体缺乏时,病*持续存在则会导致慢性纯红再障)。中和细小病*B19抗体通常在感染后1~2周内出现,暂时性再障危象可缓解,继而网织红细胞可升高,血红蛋白可一过性升高达到正常水平以上。白细胞和血小板数量可“反弹”,可出现因骨髓增生而导致的骨痛。重度贫血患者若有需要可输注红细胞,但是输注免疫球蛋白是否有治疗作用目前没有肯定结论。
短暂性再障危象一般好发于遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血或其他溶血性贫血的慢性贫血的年轻患者。红系造血功能下降导致贫血相关一系列症状:如头晕、头痛、乏力及呼吸困难,也可能出现胃肠不适。细小病*感染可揭示潜在的溶血性贫血,可通过血清胆红素水平升高或显性*疽来证实。儿童期短暂性幼红细胞减少通常在数周后终止,但贫血可持续数月。对怀疑药物相关导致的暂时性红系造血衰竭,应该停用可疑致药物,若临床状况随之改善有助于确定该诊断。(威廉姆斯血液学)